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难道是“吸血鬼症”?
吸血鬼症又叫卟啉病,是由于血红素生物合成途径中的特异酶缺乏引起的一组疾病。
血红素是一种含铁的色素,参与血红蛋白的组成。血红素生物合有多种不同的酶参与,不同的酶缺陷可引起不同的卟啉病,进而导致一系列症状。
临床又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。
不过最早发现卟啉病是在西方,因为病人惧怕太阳,又被诊断出缺血,有人误以为服用血液可以治病,继而引出吸血鬼的故事。
其实服用血液是没有疗效的,但是输血有一定作用。
卟淋病的诱因主要有饮酒、雌激素、农药、透析或脂肪性肝病。
但也有遗传方面的因素。
郭湘找了病人的母亲单独谈了一下,她犹豫了半天才坦诚,她和她丈夫是表兄妹,两人算是近亲结婚。
原来如此,邢明和徐唯对视一眼,这应该是基因变异了。
女人这次发病应该是因为怀孕,怀孕体内雌激素分沁过多,导致了发病。
“要确诊再验一下尿就知道了。”郭湘说道。
回病房,给病人取了尿液。
“怎么验?”邢明问,他还是第一次接触到这种病。
“把这尿液放太阳底下晒,正常人的尿液晒四个小时颜色会变淡,而卟啉症患者的尿液会变深色。邢医生如果不信可以把你的尿液一起拿出去晒试试。”郭湘说道。
邢明老脸一红,不过还是取了尿,他还真想看看到底会不会有区别。
把尿液用透明盒子装了放在太阳下晒,等下午他们再来看,果然,原本黄色的尿液,邢明的已经淡得像水,而病人那个却变得像酱油一样棕红色。
“为什么会这样?”邢明问。
“因为病人尿液中的卟啉发生光反应,所以变成了棕红色。”郭湘说道,这样就更能确定病人是得了卟啉病。
确认病症,郭湘与病人的婆婆和母亲商量,必须马上停止妊娠,不然病人的病会越来越严重。
病人婆婆一听非常生气,“离婚,马上离婚,不能生孩子,还是个神经病,你们这就是骗婚!”
“亲家母我们不是骗婚,我们以前也不知道女儿有这种病!”病人母亲急了。
“那我不管,反正这个儿媳妇我们是不敢要了,你们要打胎要干嘛随便你,我明天就叫我儿子过来和你们离婚!”病人婆婆说完甩手走了。
病人母亲很无奈,她也没想到会这样,以前女儿就是娇气一点,没想到会是这么严重的病。
但是现在这样了只能先把孩子打掉,女儿的命要紧。
于是徐唯给病人做了清宫手术,病人的病情很快得到控制,然后给予补充高糖减少卟啉的产生,以防止再发病。
过了两天病人就清醒了,又像没事儿人一样。
不过她也知道了自己的这个病,知道要和丈夫离婚,整个人很消沉。
“大夫,我女儿以后还会发病吗?”病人母亲很是担忧。
“这个病没有治疗方法,以后尽量避免晒太阳,一晒太阳她的皮肤会受不了,会感到疼痛灼烧,皮肤晒红起泡甚至溃烂,情绪也会不稳定……”
“不能喝酒,不能吃有雌激素的东西,怀孕恐怕也不行了,虽然她这情况会贫血,却最好还是定期来做静脉放血……”
“因为血液中的铁太多了,然后再输入一些血红素,这样就会比较稳定一点。”郭湘说道,她也很无奈,这病没法治,特别又是这种遗传的,是一种基因缺陷。
病人母亲听得眼眶红了起来,“是我害了她,当初不应该和她爸……”
怪自己当年太任性,以为真爱就可以不顾一切。
三代以内旁系血亲不能结婚